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ENFERMEDADES Y TRATAMIENTOS

Síndrome de Marcus Gunn

¿Qué es el síndrome de Marcus Gunn o Jaw Winking Ptosis?

El síndrome de Marcus Gunn o Jaw Winking ptosis entra dentro del grupo de las ptosis. Se caracteriza por un movimiento anómalo del párpado cuando se mueve la mandíbula. Este movimiento se debe a que hay un error en el desarrollo, una rama de un nervio de uno de los músculos de la mandíbula, normalmente el de pterigoideo lateral, conecta con una ramita que va a enervar el músculo elevador. Cuando se activa ese músculo pterigoideo, el músculo se contrae y produce un movimiento oscilante y aberrante del párpado. Hemos visto algún niño, muy pocos, que no tienen ptosis y sí tienen el movimiento asociado al síndrome.

Paciente con síndrome de Marcus Gunn antes de la operación.

Paciente con síndrome de Marcus Gunn 11 horas después de la operación.

En los niños con Marcus Gunn valoramos dos cosas, la primera es qué grado de ptosis tiene y cómo la corregimos. Y la segunda es si el movimiento aberrante es suficientemente importante como para quitarlo. En el el 99% de los casos son movimientos que hay que quitar porque llaman mucho la atención y hemos visto en adultos que no se han operado, se han operado las ptosis y no se han quitado el movimiento aberrante, que todos los adultos quieren quitárselo porque les coarta su vida normal. Tienen que estar intentando no mover la mandíbula para no activar la aberración y psicológicamente les afecta mucho, pues todos quieren quitárselo, con lo cual estamos dando mucha importancia a quitar la aberración en una edad temprana.

Tratamiento

La única forma que tenemos de quitar la aberración es cortarle el músculo elevador, con lo cual producimos una ptosis total, entonces ya no se produce la aberración. La ptosis total la corregimos con una suspensión frontal que normalmente la que hacemos es el flap frontal.

Al producir una ptosis total el párpado no tiene movimiento por el músculo elevador y pasamos a subirlo con el forntal, si se hace así, se produce una diferencia muy llamativa con el movimiento del otro párpado que tiene un recorrido mirando hacia abajo bueno y el operado tiene un recorrido más corto. Para no tener ese tipo de asimetría mirando hacia abajo recomendamos hacer la cirugía bilateral, que puede ser con sección de los dos músculos elevadores y suspensión frontal o bien sólo sección del músculo elevador del lado afectado y la suspensión frontal bilateral

Esto es lo que prefieren los padres actualmente, conservar el músculo elevador del ojo bueno, por si acaso, aunque realmente cuando funciona el músculo frontal bien es poco diferencial.