Qué es el sindrome de Marcus Gunn?
El síndrome de Marcus Gunn o ptosis con guiño mandibular es un tipo de ptosis. Se caracteriza por un movimiento anormal del párpado cuando se mueve la mandíbula. Este movimiento se debe a una anomalía del desarrollo que afecta una rama de un nervio de uno de los músculos de la mandíbula, típicamente el músculo pterigoideo lateral, que se conecta a una rama que debilita el músculo elevador del párpado. Cuando el músculo pterigoideo se contrae, el otro músculo también se contrae, causando un movimiento anormal y tembloroso del párpado. En nuestra experiencia, muy pocos niños con este síndrome no sufren de ptosis.
Al tratar a niños con síndrome de Marcus Gunn, tenemos dos criterios principales. El primero es determinar el grado de ptosis y la mejor manera de corregirla. El segundo es si el movimiento anormal justifica una corrección. En el 99% de los casos, los movimientos deben corregirse porque son poco estéticos y llaman la atención de los demás. Hemos observado que, entre los adultos que no se han sometido a cirugía y aquellos que se han sometido a cirugía de ptosis sin corrección del movimiento anormal, todos han expresado el deseo de corregir la anomalía porque les impide llevar una vida normal. Deben esforzarse por no mover la mandíbula para evitar desencadenar la reacción, lo cual tiene un impacto psicológico, ya que todos desean corregir la anomalía y, por lo tanto, consideran que es muy importante buscar tratamiento durante la infancia.
Treatment
El único tratamiento conocido es cortar el músculo elevador, lo que deja al paciente con ptosis completa pero previene la aparición de la anomalía. Corregimos la ptosis completa con la suspensión frontal, generalmente a través de la cirugía de colgajo frontal.
En los casos de ptosis completa, el párpado no tiene movimiento debido al músculo elevador, y lo elevamos con la cirugía frontal. Esto crea una diferencia notable en relación con el movimiento del otro párpado, que tiene un rango de movimiento hacia abajo aceptable, mientras que el ojo operado tiene un rango más limitado. Con el fin de prevenir la asimetría hacia abajo, recomendamos la cirugía bilateral, que puede implicar el corte de ambos músculos elevadores y la suspensión frontal o solo el corte del músculo del ojo afectado y la suspensión frontal bilateral.
La conservación del músculo elevador del ojo no afectado es la opción elegida por la mayoría de los padres hoy en día, aunque hay poca diferencia cuando el músculo frontal funciona correctamente.